متلازمة داندي ووكر

ويسمى أيضا ب(موه الرأس الخلقي).هو تشوه خلقي ولادي نادر. يصيب الدماغ، و بالأخص منطقةالمخيخوالبطين الرابع. يتميز هذا المرض بعيب في التكون أو عدم اكتمال أو نقص النمو في نسج دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور الدودة المخيخية أو (جسر المخيخ)، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات الدماغية (قناة ماجندي، وقناة لوساكا) (ثقبة لوشكا)، والتي تنضح السائل النخاعي الشوكي، وبنتيجة انسدادها يؤدي إلى زيادة الاعراض المرضية في السائل. أول من شخص هذه المتلازمة الجراحين الأمريكيين والتر وأرثر (والتر داندي، جراح أمريكي 1886-1946، وأرثر ووكر جراح أمريكي 1907 -1995)

الاسباب:


الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي:
o-الوراثة:بعض الدراسات لبعض الحالات ,أثبتت وجود الوراثة المتنحية.ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%.
o-الأصابة بالحصبة الألمانية لدى الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ,فالاصابة بفيروس المضخم للخلاياا (CMV) أو التكسوبلازما, يمكن أن يكون أحد اسباب حدوث هذه الحالة.
o-نوع الجنس : نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1
o-العلاقة متلازمة تأخر مرحلة النوم.وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر غالبا ما يحدث عند المرضى الذين يعانون من متلازمة تأخر مرحلة النوم PHACES

الاعراض:

تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض , وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.ومن هذه الاعراض:
o-توسع قطر الرأس.
o-ضمور المخيخ.
o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع.
o-الاستسقاء الدماغي.
o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ.
o-بروز الجزء الخلفي من الرأس،بسبب بروز في مؤخرة الدماغ.
o-زيادة الضغط داخل الجمجمة.
o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء.
o-توسع البطين الرابع.
o-مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي,عدم تناسق حركة العين مع الرأس.
o-تأخر النمو الحركي.
o-مشاكل في السمع.
o-اضطرابات في التنفس.
o-تأخر عقلي متفاوت الشدة .
o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين .



الانواع :

يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي : 1-تشوه داندي ووكر: وهو أصعب شكل من المتلازمة،.وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع . ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ.ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية . وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة .
2-كيسة داندي ووكر الكبيرة: وهذا هو النوع الثاني ، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية. وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين .
3-متغيرة داندي ووكر: وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه . وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ، ،يكون البطين الثالثوالبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية.

العلاج:
لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر, ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة ,ومن طرق العلاج: 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي

`.. đяeαм - life ..~

هبووشه